陈先生平时不爱服药控制高血压，饮食更是经常肆无忌惮地大吃大喝，但近日开始出现猛力咳嗽合并呼吸困难的症状，送医抽血检验后发现有肾衰竭的现象，近一步检验后确诊为库欣氏症。
库欣氏症让陈先生的高血压、肾脏功能持续恶化，所幸治疗后已经稳定。究竟库欣氏症对于肾脏有何种影响？该如何治疗才好？赶紧跟着小编羊羊一起瞭解库欣氏症的大小事。
什么是库欣氏症
库欣氏症（Cushing’s syndrome）为脑下垂体肿瘤或是肾上腺肿瘤，造成脑下垂体异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），以及肾上腺异常分释出过多皮质醇（Cortisol）所导致的疾病。
肾上腺皮质醇有助于稳定血压、维持免疫系统与心血管正常运作，当体内的这2种荷尔蒙过量时，则会引起库欣氏症。
引发库欣氏症的2大原因
引起库欣氏症的原因可分为外因性与内因性2种，如上述所提之脑下垂体肿瘤便是最常见的库欣氏症内因性成因，其他原因还有：
外因性：
长期服用类固醇药物会引起库欣氏症，例如类风湿性关节炎的病人需服用类固醇药物，抑制免疫机能以减轻关节炎症状，因此经常合并库欣氏症。
内因性：
- 异位性促肾上腺皮质激素症候群：因其他部位的恶性肿瘤远端转移，导致皮质醇分泌过多而引发库欣氏症，常见的癌症包含肺癌与胸腺癌。
- 肾上腺肿瘤：若肾上腺形成肿瘤，会刺激肾上腺皮质醇分泌过剩，造成难以控制的高血压、心悸、肾功能异常。
7大库欣氏症常见症状
库欣氏症的症状因人而异，但多数病患都有以下困扰：
- 肥胖：体重异常增加，患者可能出现如上背肥胖、月亮脸、水牛肩等外观变化。
- 月经异常：肾上腺肿瘤会雄性激素分泌量，造成女性病患月经不规律。
- 皮肤变薄、出现紫色条纹：长期过量使用皮质类固醇，或因体内皮质醇分泌过剩，且蛋白质有耗损的情形，容易让皮肤变薄，可轻易看见皮下血管且伤口不易愈合，而患者腹部、大腿内侧、手臂会出现深紫色、类似妊娠纹的条纹。
- 高血压：过量肾上腺皮质醇也会促使血压上升，引发难以使用药物控制的高血压症状，提高患者发生心肌梗塞的风险。
- 肾功能下降：长期高血压造成肾丝球内压力上升，引起肾小动脉的硬化，造成肾功能逐渐衰退，若未妥善控制，最终患者须透过洗肾来维持功肾脏运作。
- 高血糖：由于肾上腺皮质醇会促进血液中的葡萄糖升高，导致胰岛素无法发挥作用，因此患者的糖尿病风险也会上升。
- 肌肉无力：高浓度皮质醇会抑制骨质形成与钙质吸收，导致库欣氏症患者常出现肌肉无力、酸痛与骨质疏松等症状。
如何治疗库欣氏症？
治疗库欣氏症前，医师会先利用24小时尿液游离皮质醇测定，以及放射线影像检查来确认肾上腺皮醇在尿液中的排泄量和脑垂体、肾上腺肿瘤种位置后，再以下列方法来治疗：
- 减少类固醇的使用：若库欣氏症的病患是因类固醇药物引起，医师会评估症状与控制剂量来观察症状否有减轻。切记不可自行增加、减少药物，对药物剂量有任何疑问时，请记得询问医师。
- 手术治疗：若病患是因脑下垂体肿瘤、肾上腺肿瘤，或是其余恶性肿瘤远端转移所引起的，医师会透过手术将肿瘤切除。手术后需要服用皮质醇药物让体内维持平衡，等术后恢复稳定时，身体也会慢慢自行分泌肾上腺素，此时医师也会将药物的用量减少。
- 放射治疗：若手术无法切除肿瘤时，则会使用放射疗法。医师会采用立体定位放射手术将放射线集中于肿瘤上，因此周围组织被放射线照到的机率也较小。
- 药物治疗：当手术、放射线治疗无法改善库欣氏症时，需要使用药物来抑制皮质醇分泌，常用的药物如Mitotane。若患者合并第2型糖尿病时，则可以使用Mifepristone，但其无法抑制皮质醇分泌。另外，较新型的Pasireotide药物则相较其他药物有更好的效果，目前台湾有欣瘤伏（Signifor）可供使用。
