法洛氏四重症是新生儿常见的先天性心脏病之一，当婴儿因病情严重而哭泣时，皮肤、嘴唇或四肢会因缺氧而呈现蓝紫色，让不少新手父母一时之间紧张不已。
究竟法洛氏四重症是什么？有何症状与特征？是否可以治愈？小编羊羊邀请到万芳医院小儿心脏专科医师黄斯炜来为您深入说明。
法洛氏四重症是什么？
法洛氏四重症（Fallot’s Tetralogy）为先天性心脏病之一，由法国医师法洛（Étienne-Louis Arthur Fallot）在1888年发现。法洛氏四重症患者的心脏具有以下4种特征：
- 右心室出口狭窄：法洛氏四重症最主要的特征，由于右心室的出口变窄，送到肺部进行气体交换的血液也相对少，导致孩子出生后就出现缺氧、发绀的症状。
- 心室中膈缺损：心室中膈是区隔左右心室的膈层，法洛氏四重症之病患会因心室中膈缺损，当肺动脉狭窄让右心室压力增大时，部分血液便透过缺损处流入左心室，造成缺氧血与充氧血混合输送全身，导致全身器官带氧量下降，容易让婴儿出现发绀的现象。
- 主动脉跨位：由于心室中膈缺损的缘故，患者左、右心室之血液皆可透过主动脉送至全身，此称主动脉跨位，而因右心室血液是尚未经过肺循环的缺氧血，患者易因缺乏足够氧气供应而出现发绀。
- 右心室肥大：综合以上所述，由于法洛氏四重症患者进入肺动脉的血液较少，而人体为了弥补应有的血液量，导致右心室得搏动更费力，最终导致右心室心肌组织代偿性增厚、肥大。
法洛氏四重症的3大症状：发绀、缺氧、杵状指
受上述心脏结构异常影响，法洛氏四重症病童的全身器官带氧量下降，将导致患者出现下列症状：
- 发绀：因全身的带氧量血液减少，病童的皮肤、嘴唇、指甲呈现蓝紫色，因此又称为蓝宝宝（Blue Baby）。
- 缺氧：病童哭泣时出现脸色苍白、意识不清、躁动、呼吸急促等症状。
- 杵状指：手指、脚趾末端呈现球状，且肿胀厚度超过关节，按下去触感偏软，有水肿感受。
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法洛氏四重症的治疗：手术成功率9成以上
法洛氏四重症若未受到妥善治疗，有高达近35%的病童寿命不超过1岁，其中只有50%可以存活超过3岁，然而最终能长大成人者仅占5%。
黄斯炜医师表示，法洛氏四重症的主要治疗方式为“全矫正手术”；透过手术修补心室中膈的缺损以及右心室出口狭窄处。经过全矫正手术后，孩子的心脏结构趋于正常，会有一定程度的肺动脉逆流和狭窄。但一般全矫正手术须待宝宝满3个月后才可进行，手术成功率高。
三个月才能“全矫正”？那如果出生后很严重发黑怎么办？
由于全矫正手术需要等到孩子满3个月后才能进行，但有些孩子出生后就有严重发绀情形，需要依赖呼吸器甚至插管，更别提出院了！这时要怎么办呢？
黄斯炜医师表示，这时会透过“阶段性的手术”，先暂时解决孩子发绀的问题，让宝宝能够脱离呼吸器、慢慢长大，甚至可以出院。等到孩子年纪够大、体重够重时，再进行全矫正手术。
第一阶段的手术，现在有以下的做法：
- 人工血管分流：医师会利用手术开刀的方式，将无名动脉和右肺动脉中间以人工血管引流，增加肺部血液。透过这样的方式让缺氧、发绀的症状可得以改善。待宝宝长大之后，再进行手术。
- 心导管手术：医师会利用心导管于开放性的动脉导管或是右心室出口放上金属支架，增加流往肺部的血流量，达到改善血氧量的效果。等到病患3~6个月大，肺部血管发育完全后，再透过上述的手术来矫正。
黄斯炜医师也提醒：“法洛氏四重症的个体差异非常大，每个孩子状况皆不尽相同。因此有些孩子适合手术、有些则适合心导管，这些都还是要让心脏科医师做评估，才能让孩子接受最好的治疗！”
术后需定期追踪，恢复正常生活不是梦！
病童在接受手术后大部分都能活到成年，也能从事各类运动与工作。然而，部分接受过手术的病患，可能于数十年后出现以下症状：
- 右心室出口的肺动脉闭锁不全
- 心肌纤维化
- 右心室衰竭
- 心律不整
有鉴于此，建议法洛氏四重症患者仍需接受长期追踪，以便评估心脏的功能；若有出现心律不整的问题，则可以考虑植入心律调节器避免危险。
