连资深外科医师也棘手!罕见「恶性梭状细胞肉瘤」治疗、切除、重建一次看

日前有6岁男童罹患罕见「恶性梭状细胞肉瘤」,导致有半年右脸不对称性突出,虽无疼痛、酸麻及其他颜面功能等症状,却严重影响外观,肿瘤部位更是连资深外科医师也十分棘手。

台北荣总重建整形外科主任王天祥表示,该名男童经电脑断层检查显示右脸颧骨有一颗直径约1.7公分的肿瘤,罹患的恶性肿瘤位于右侧颧骨,也非属好发位置,以6岁年纪来说是非常罕见的案例。因考察到脸部美学及外观的重要性,同时进行恶性肿瘤的根除性治疗,除了化学治疗外,使用最先进的「3D打印手术导引拼图模型」,进行精准、微创的肿瘤切除手术,并搭配使用「冷冻自体骨」重建脸部。什么是恶性梭状细胞肉瘤?「恶性梭状细胞肉瘤」是一种罕见的骨头或软组织恶性(癌性)肿瘤,起源于存在全身各种如脂肪、肌肉、血管、神经、骨头周边结缔组织之中的梭形细胞。梭状细胞肉瘤通常发生于四肢,并好发在四十岁以上的成年人,常见的症状包括肿胀、疼痛,以及受影响区域的明显肿块。恶性梭状细胞肉瘤如何诊断?
王天祥表示,诊断的方式包括图像检查、活体组织检查和组织学检查。治疗包括手术、化疗、放射治疗或标靶治疗,具体取决于癌症的分期和位置,例如不同部位就可能影响不同的手术难度与成长问题。以颧骨来说,是中脸支撑、脸颊轮廓、脸部表情肌肉附着及下颔活动等功能。而颜面骨跟身体其他地方的骨头特性不同,手术时需注意脸部对称度、肿瘤完整切除、乳牙牙根位置,及儿童未来脸部发育。儿童血液肿瘤科主任颜秀如表示,「恶性梭形状细胞肉瘤」的处理需要完整切除,势必需要牺牲正常组织,为减少脸部正常组织伤害,须接受数次化学治疗以减少肿瘤大小,并于术后接续数次化学治疗。如何找出恶性细胞肉瘤位置?王天祥指出,以男童的肿瘤因被颧骨包住,需要锯开头骨,又希望脸部伤口不能太明显,所以需要手术前详尽规划,设计3D打印手术导引模型来辅助手术定位。若以传统的手术方式,需要切开头皮长达数十公分的伤口,但若以「拼图拼接」的概念,能让手术导引板分成数小块,能顺利地从病人眼角及口腔内的微小创口导入,再拼接后准确的放在颧骨上。除了可精准的锯开头骨切除肿瘤,也能大大缩小伤口,这也是台北荣总使用「3D打印手术导引拼图模型」的第一个案例,使医师在手术中提供精准的肿瘤切除,有效的缩短伤口,复原更加良好。
利用自体骨再进行脸部重建骨骼肌肉肿瘤治疗暨研究中心主任吴博贵指出,切除肿瘤后,可使用冷冻自体骨生物性重建技术,保留病人的骨骼结构,并以骨骼本身蛋白质功能的保存与周边干细胞的生长,达到骨骼的活化,进行重建后的功能与外观。王天祥强调,中脸部缺陷的重建即使是对于最有经验的外科医生来说仍然充满挑战性,但未来选择用于颜面部重建的手术方式五花八门,例如人工植入物(金属、合成骨替代物)、异体骨移植、骨游离皮瓣重建等。甚至是其他更新颖的治疗方式,不过并没有证据显示哪一种重建方式是最好的,患者仍须与外科医生共同决定适合自身的治疗方案,从而达到最好的功能性和美观结果。