狼疮是什么?我们的免疫系统还会攻击自身?狼疮如何诊断?

当人体免疫系统攻击自身组织和器官时,就会引发狼疮(自身免疫性疾病)。狼疮引起的炎症可累及多个不同的人体系统,包括关节、皮肤、肾脏、血细胞、脑、心脏和肺。

由于狼疮的体征和症状常与其他疾病相似,所以可能难以诊断。狼疮最独特的体征是脸颊上出现类似蝴蝶展翼的面部皮疹;这种特征出现在许多狼疮病例中,但并不是所有病例都会出现。有些人生来就容易出现狼疮,感染、某些药物甚至阳光都可能引发狼疮。虽然目前还没有治愈狼疮的方法,但治疗可以帮助控制症状。

没有完全相同的狼疮病例。体征和症状可能突然发作也可能慢慢加重,可能轻微也可能严重,可能暂时出现也可能永久存在。大多数狼疮患者会经历轻度病情,其特点是体征和症状在一段时间内加剧,也就是发作期,之后会出现改善,甚至完全消失一段时间。

狼疮的体征和症状将取决于哪些身体系统受到疾病影响。最常见的体征和症状包括:

  • 疲劳
  • 发热
  • 关节疼痛、僵硬和肿胀
  • 面部出现覆盖脸颊和鼻梁的蝴蝶状皮疹,或身体其他部位出现皮疹
  • 暴露在日光下会出现皮损或令皮损状况恶化
  • 手指和脚趾在寒冷或应激情况下发白或发蓝
  • 气短
  • 胸部疼痛
  • 眼睛干涩
  • 头痛、意识模糊和记忆丧失

    狼疮面部皮疹

    狼疮的典型体征之一是会在面颊和鼻部出现红色蝶形皮疹,通常发生在阳光暴晒之后

    何时就诊

    如果出现不明原因的皮疹、持续发热、持续疼痛或疲劳,请去看医生。

    病因

    狼疮是一种自身免疫性疾病,发生在免疫系统攻击人体健康组织时。狼疮可能因自身遗传学和所处环境的共同作用所致。

    对狼疮有遗传易感性的人似乎接触环境中可能诱发狼疮的因素时,可能发病。然而,大部分情况下,狼疮病因不明。一些可能的诱因包括:

    • 阳光。阳光暴晒可能引起狼疮皮损,或在易感人群诱发内部反应。
    • 感染。感染可致狼疮新发,或造成部分患者狼疮复发。
    • 药物。狼疮可以由某些类型的血压控制药物、抗癫痫发作药和抗生素诱发。药物所致狼疮患者一般在停用药物时好转。极少数情况下,甚至停用药物后症状仍会持续。

      风险因素

      增加患狼疮的风险的因素包括:

      • 性别。狼疮在女性中更为常见。
      • 年龄。虽然狼疮会影响各个年龄段的人,但最常见于 15 到 45 岁人群。
      • 种族。狼疮在非裔美国人、西裔美国人和亚裔美国人中更常见。

      并发症

      狼疮引起的炎症可累及人体的诸多部位,包括:

      • 肾脏。狼疮可导致严重的肾脏损害,肾衰竭是狼疮患者死亡的主要原因之一。
      • 大脑和中枢神经系统。如果狼疮累及大脑,您可能会出现头痛、头晕、行为改变、视力问题,甚至卒中或癫痫发作。许多狼疮患者都有记忆问题,可能难以表达自己的想法。
      • 血液和血管。狼疮可能会导致血液问题,包括健康红细胞数量减少(贫血)和出血或凝血风险增大,也可能导致血管发炎。
      • 肺部。患有狼疮会增大您出现胸腔内膜发炎的几率,这会引起呼吸疼痛。也有可能导致肺部出血和感染性肺炎。
      • 心脏。狼疮会导致心肌、动脉或心膜发炎。心血管疾病和心脏病发作风险也会大幅增加。

      其他类型的并发症

      患有狼疮还会增加您患以下疾病的风险:

      • 感染。狼疮患者更容易受到感染,因为该疾病及其治疗方法都会削弱免疫系统。
      • 癌症。患有狼疮可能会增加患癌风险,但风险很小。
      • 骨组织死亡。原因是骨骼血液供应减少时,常常会导致骨骼出现细小断裂,最终导致骨骼塌陷。
      • 妊娠并发症。狼疮女性患者流产的风险会增加。狼疮会增加妊娠和早产期间出现高血压的风险。为了减少发生这些并发症的风险,医生通常会建议延迟妊娠,直到疾病得到控制至少六个月后。

        诊断

        诊断狼疮很困难,因为体征和症状因人而异,且相差很大。狼疮的体征和症状可能随时间变化,并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。

        没有一种检测可以诊断狼疮。需要将血液和尿液检测、体征和症状以及体格检查结果相结合进行诊断。

        实验室检验

        血液和尿液检查可能包括:

        • 全血细胞计数。这项检查会对红细胞、白细胞和血小板进行计数,并测量血红蛋白(红细胞内的一种蛋白质)的含量。结果可能提示患有贫血,而狼疮患者经常出现贫血。狼疮患者还会出现白细胞计数或血小板计数偏低。
        • 红细胞沉降率。这项血液检查会测量红细胞在一个小时内沉降至试管底部的速率。比正常速率快可能提示全身性疾病,如狼疮。沉降率不是某一种疾病的特异性指标。狼疮、感染、其他炎症性状况或癌症患者的红细胞沉降率均有可能升高。
        • 肾脏和肝脏评估。血液检测可评估您的肾脏和肝脏功能。狼疮可能累及这些器官。
        • 尿液分析。检查尿样可能显示尿中蛋白质水平或红细胞升高,这种情况可能在狼疮累及肾脏时出现。
        • 抗核抗体(ANA)检测。这些抗体(由免疫系统产生)检测呈阳性即表明免疫系统激活。虽然大部分狼疮患者都会检出 ANA 阳性,但是大部分 ANA 阳性者并未患狼疮。如果检出 ANA 阳性,医生可能建议进行特异性更高的抗体检测。

        影像学检查

        如果医生怀疑狼疮正在损害肺部或心脏,可能会建议:

        • 胸部 X 线检查。胸部图像可能会显示异常阴影,提示肺部有液体或炎症。
        • 超声心动图。这项检查使用声波来生成跳动心脏的实时图像。其可以检测瓣膜和心脏其他部位是否存在问题。

        活检

        狼疮从不同方面损害您的肾脏,根据损害的类型有多种治疗方案。有时需要检查一小块肾脏组织样本来确定最佳治疗方案。可用针或经小切口提取样本。

        有时用皮肤活检来确诊累及皮肤的狼疮。

        自我护理

        如果患有狼疮,请采取措施护理好自己的身体。简单的措施可以帮助预防狼疮发作,并且在发生狼疮发作时,可以帮助更好地应对出现的体征和症状。请尝试:

        • 定期就医。定期检查身体,而不是仅在症状恶化时才去看医生,这可能有助于医生帮助预防突然发作,并可能有助于解决日常健康问题,如压力、饮食和运动,从而帮助预防狼疮并发症。
        • 注意防晒。由于紫外线可能会引起发作,因此每次外出时,都应穿防护服,例如帽子、长袖衬衫和长裤,并使用防晒系数(SPF)至少为 55 的防晒霜。
        • 定期运动。运动可能有助于保持骨骼强健、减少心脏病发作的风险并提升整体健康。
        • 请勿抽烟。抽烟会增加患心血管疾病的风险,并且可能加剧狼疮对心脏和血管的不良影响。
        • 健康饮食。健康饮食意味着多吃水果、蔬菜和全谷物。有时可能有饮食限制,尤其是如果存在高血压、肾脏损害或胃肠道疾病。
        • 咨询医生您是否需要服用维生素 D 和钙补充剂。有证据表明补充维生素 D 可能对狼疮患者有益。服用钙补充剂可能有助于达到 1000 至 1200 毫克(具体取决于年龄)的每日推荐膳食允许量,从而有助于保持骨骼健康。